Lichen sclerosus o sclero atrofico genitale

Il Lichen Sclerosus è una malattia di tipo infiammatorio a carattere cronico con tendenza a recidivare che interessa, con formazioni di tipo macula o a placche, la cute e le mucose genitali maschili e femminili (83-96% del casi) e, meno frequentemente, altre sedi cutanee extragenitali (14-20% dei casi).

Per la sua elevata prevalenza (circa il 25% delle osservazioni nei centri di patologia vulvare) e per le importanti ripercussioni di tipo funzionale è causa di invalidità soprattutto per la popolazione di sesso femminile. La maggiore frequenza nel genere femminile (rapporto femmine/maschi variabile da 10:1 a 6:1) suggerisce un’ipotesi di tipo autoimmune.

Nella donna si manifesta frequentemente nel periodo post-menopausa con un’età di inizio intorno alla quinta-sesta decade di vita; solo il 7-15% dei casi si evidenzia in età pre-puberale.

Contrariamente, nell’uomo l’esordio è più precoce; infatti l’ età insorgenza della malattia è tra i 30 e i 49 anni e nei bambini intorno ai 6-7 anni di età.

Tale malattia è caratterizzata clinicamente da una riduzione progressiva di elasticità dei siti coinvolti, causata da un processo di sclerosi e/o atrofia tissutale.

Cause del lichen sclero-atrofico dei genitali

Il meccanismo etiopatogenetico alla base del Lichen è tutt’oggi sconosciuto. Sono state proposte varie ipotesi etiopatogenetiche: autoimmune, genetica, infettiva e per ultimo di tipo ormonale.

Una delle ipotesi più accreditate è che alla base di questa patologia del lichen sclerosus ci sia un meccanismo autoimmunitario. Tale ipotesi è supportata dalla  presenza di autoanticorpi tessuto-specifici e dall’associazione del Lichen con altri malattie a patogenesi autoimmune come la vitiligine, l’alopecia areata, la tiroidite, il diabete ecc.

Nel complesso la prognosi è abbastanza favorevole nei pazienti in cui la diagnosi della malattia è precoce.

Lichen sclerosus genitale

Lichen Sclerosus del glande: sintomi nell’uomo

La lesione è tipicamente rappresentata da una placca biancastra presente solitamente  a livello del glande, possono essere coinvolti il prepuzio, il solco balano-prepuziale, il meato uretrale esterno, l’uretra e più raramente la regione perianale. La malattia è limitata al glande e al prepuzio nel 56% dei casi circa, ed al meato nel 3-4%, con interessamento dell’uretra nel 18%-20% dei pazienti.

È importante la diagnosi differenziale può essere fatta con diverse patologie tra cui: Eritroplasia di Queyrat, Leucoplachia , Sclerodermia e Lichen ruben planus,.

Nei pazienti affetti da Lichen Sclerosus si possiamo frequentemente riscontrare tali disturbi: prurito, eritema, bruciore, difficoltà a retrarre il prepuzio, un flusso urinario più debole e disuria.  Negli stadi iniziali ci possono essere scolorimento bianco-grigiastro solo sul glande o sul prepuzio; in quelli più avanzati, l’evoluzione è in genere verso l’atrofia e la sclerosi che può causare una fimosi serrata, cioè l’impossibilità ad aprire il prepuzio e di scoprire completamente il glande. Con il progredire temporale la pelle del prepuzio può diventare anelastica e tende a formare lacerazioni in seguito ai rapporti sessuali. Questa irritazione cronica costituisce un fattore di rischio per lo sviluppo del carcinoma squamo cellulare del pene.

Il coinvolgimento può estendersi all’ uretra; di solito la malattia inizia dal meato uretrale esterno e con il progredire della malattia coinvolge la mucosa e il corpo spongioso uretrale coinvolgendo l’uretra posteriore, dando luogo quindi una sintomatologia di ostruzione urinaria.

Lichen Sclerosus della vulva: sintomatologia della donna

Anche la donna presenta segni caratteristici dei cambiamenti della cute attorno alla vulva e all’ano con la presenza di chiazze o placche su cute atrofica e piuttosto assottigliata. Con il progredire temporale si possono sviluppare lacerazioni multiple e la cicatrizzazione può portare alla fusione ed aderenze delle piccole labbra con riduzione e restringimento dell’introito vaginale, portando a un clitoride nascosto e dolenzia e difficoltà durante i rapporti.

Il Lichen dei genitali femminili è spesso associato a prurito e dolore a livello dell’area vulvare e perianale associati a dolore alla defecazione, disuria e dispareunia. Il Lichen può essere insidioso e aggressivo o rimanere asintomatico per lungo tempo. Colpisce soprattutto la zona anale e genitale (83-96%), con interessamento extragenitale nel 13-15% delle pazienti. In alcune pazienti giovani, subentrano sintomi di tipo vulvodinico con bruciore e dolore presenti in maniera eccessiva anche a fronte di una patologia piuttosto limitata.

Sono importanti le conseguenze funzionali anche a carico dell’uretra distale con la tipica minzione in più tempi: il meato uretrale esterno, coperto dalle strutture vulvari sedi di aderenze, non consente la fuoriuscita diretta dell’urina che si raccoglie nel vestibolo vaginale per poi uscire lentamente.

Terapia medica per il lichen sclero-atrofico genitale

La diagnosi di Lichen si basa, oltre a riscontrare all’esame obiettivo le lesioni tipiche di questa malattia, su una biopsia per consentire una diagnosi istologica ed al fine di escludere la coesistenza di una eventuale neoplasia sottostante.

I malati affetti da Lichen sclerosus devono essere informati sull’andamento di tipo cronico del disturbo, infatti la terapia può essere di lunga durata temporale.

Una appropriata terapia del Lichen scleroatrofico deve prefissarsi i seguenti obiettivi:

  • la riduzione dei sintomi;
  • la risoluzione o il miglioramento del quadro clinico;
  • la possibilità di una vita sessuale soddisfacente;
  • la prevenzione dell’insorgenza di complicanze.

Disparate sono state le strategie terapeutiche di tipo medico e chirurgiche adottate nel corso degli anni per attenuare i disturbi dati dal del lichen sclerosus.

Sulla base dell’ipotesi patogenetica infiammatoria ed immunitaria, il Lichen sclero-atrofico ha mostrato, sia nei soggetti di sesso maschile che femminile, una elevata responsività alla terapia antinfiammatoria di tipo steroideo locale, con buoni o ottimi risultati sulla sintomatologia, sulla obiettività e sulla diminuzione delle conseguenze funzionali della patologia. E’ stata inoltre rilevata una regressione dei parametri dell’infiammazione e del danno tissutale anche a livello immunoistologico.

Vengono impiegati inoltre delle creme di lenitivo, idratanti e debolmente antinfiammatori, che hanno evidenti vantaggi per i pazienti poiché sono in grado di contenere la secchezza, di lubrificare, di attenuare la dispaurenia e possono essere applicati anche quotidiamente.

L’uso topico delle vitamine A, C ed E, sottoforma di olio, lipogel o schiuma, si è rivelato molto utile nel limitare l’atrofia cutanea, consentendo inoltre la riduzione dei dosaggi degli steroidi.

Tra le terapie di tipo infiltrativo ottimi risultati sono stati ottenuti con il PRP (plasma arricchito piastrinico) e con acido ialuronico e polinucleotidi biorivitalizzanti con protocolli che prevedono cicli di trattamento infiltrativo di circa 4 infiltrazioni ad intervalli di 2-4 settimane.

Allo scopo di scongiurare le possibili complicanze neoplastiche, è fondamentale un follow-up periodico dal proprio andrologo di fiducia.

Lichen sclero atrofico genitale

Lichen Sclerosus: intervento chirurgico

Si arriva al trattamento di tipo chirurgico nei casi di progressione della malattia e fallimento della terapia medica  o nei casi trascurati con diagnosi tardiva e nei pazienti non trattati.

Nell’uomo vari interventi sono volti a correggere le complicanze del lichen sclerosus o sclero-atrofico.

Terapia chirurgica della fimosi da lichen: Postectomia o circoncisione

Nel paziente affetto da restringimento della cute del prepuzio da lichen sclerosus deve essere effettuato l’intervento di postectomia che consiste nell’asportazione parziale del prepuzio ed il glande risulterà parzialmente coperto, eseguendo invece circoncisione si avrà l’asportazione totale del prepuzio. Le diverse strategie dipendono dall’estensione della zona interessata dalla patologia e dalla quantità di tessuto sano ancora utilizzabile.

L’esposizione del glande, in seguito alla postectomia o dopo la circoncisione, può consentire, nei casi di malattia non grave, la completa remissione della zona lesa nell’arco di pochi mesi.

La recidiva è comune nei casi in cui residuano pieghe cutanee umide, tipiche dei soggetto.

Molti dei pazienti affetti da lichen limitato al glande e al prepuzio, trattati solo con la postectomia o circoncisione, ottengono risultati soddisfacenti con miglioramento della loro qualità di vita.

Al contrario, in alcuni pazienti sono necessarie ulteriori procedure chirurgiche, tra cui: meatotomia con meato plastica ed eventuale uretroplastica con innesto di mucosa buccale prelevata dalla guancia o labbro inferiore.

Intervento di lisi di aderenze balano prepuziali con scultura e ricostituzione solco balano-prepuziale

Il lichen sclerosus o scleroatrofico può causare la completa fusione del solco balano prepuziale con grave alterazione della qualità di vita del paziente con grossi disagi al paziente durante l’erezione e durante il coito.

La procedura chirurgica consiste nel trovare, previa anestesia locale con eventuale modesta sedazione, mediante una forbice di tipo Metzbaund con punta smussa, il piano di clivaggio dell’aderenza coronale per tutta la sua estensione, fino a scolpire e ricostituire per intero il solco balano-prepuziale.

Laddove vi sia indicazione ossia nei casi con frenulo brevi sclerotico ed adeso, è possibile associare una frenulotomia con frenuloplastica con a punti staccati riassorbibili per allungamento e ricostituzione del frenulo.

L’intervento ha durata di circa 25-40 minuti, la guarigione locale avviene entro 4 settimane dall’intervento. La medicazione e la pulizia della zona trattata si effettua mediante garze grasse, per ostacolare il ricrearsi di nuove aderenze. I dolori nel post-operatorio sono del tutto trascurabili. L’attività sessuale potrà essere ricominciata dopo 4-6 settimane dall’intervento.

Intervento di Meatoplastica per stenosi del meato

In presenza di stenosi del meato uretrale esterno si effettua chirurgicamente c l’intervento di meatoplastica; questo consiste nel sezionare, in anestesia locale, l’angolo inferiore del meato a ore 6 per circa 4 mm e nel risuturare con punti riassorbibili in Vycril rapid 4/0. La guarigione avviene normalmente in 2-3 settimane.

Intervento di Frenuloplastica

La frenulotomia con associata frenuloplastica, si effettua in anestesia locale mediante crema anestetica locale (Emla) applicata circa 20-30 minuti prima. L’intervento consiste nell’incidere con laser chirurgico o con bisturi a radiofrequenza o lama fredda, il frenulo trasversalmente e nel suturarlo poi longitudinalmente con punti staccati riassorbibili Vycril Rapid 4/=.

I punti cadono da soli in 2-3 settimane con ottima una cicatrice estetica.

Utile associa escissione di eventuali aree di mucose adiacenti se il lichen è esteso o se esistono zone di aspetto dubbio o pre-canceroso.

Intervento di Uretroplastica con mucosa buccale

Per questo tipo di intervento si rimanda alla pagina dedicata alle stenosi uretrali.